江西村民老房子犯邪，男人代代倒霉，女博士破解家族百年诅咒之谜

一、

在江西省莲花县有一个群山围绕中的小村子喊清塘村，这里的村民质朴，世代过着与世无争的田园生活。

然而就在这个安详之地，却有一个家族经受着浩大的痛苦。他们就是李淑华的舅舅老金家。

从清朝末年开始，老金家就莫名其妙地接二连三出现聋哑人，高峰的时候家族里有超过一半的人是又聋又哑。

在李淑华的三个舅舅中，有两个都是聋哑人，一些与他们有血缘关系的亲戚也都出现过聋哑病人。

这些聋哑人不但和外界几乎无法沟通，甚至在碰到险情的时候，都没法向外人求救。

有时候，他们上山砍柴，累得晕倒了，就晕倒了， 要等到自己醒来，或者是有旁人路过看到了才能把他们扶起来。

李淑华的两个舅舅至今已经50多岁了，还是单身，没人敢嫁。怕生出孩子也是聋哑人。他们食穿都由会说话的大哥金传开带着生活。

毫无征兆却又接二连三出现的耳聋幽灵让这个家族布满了可怕恐惧的氛围。为什么灾难就在自己家中？而且都是在男性身上。诡异的现象背后究竟隐躲了什么？

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清塘村这么大的村子里，饮同样的水食，食同样的饭，为什么别人家无事， 却只有他们老金家的人这样。

为了解开这个谜，按照习俗，金家的族长请来县里一位闻名的风水先生。

风水先生来到金家后，手拿罗盘围着金家的老宅左看右看：

金家的房子是一座传统的老农家宅院，坐落在狮子崖的中间，没有什么特殊之处。房子也和村里的家家户户差不多。风水先生看完后，一开口就把金家人吓坏了。

风水先生说：“你们老金家为什么会一代代会出现聋哑人？这是因为金家的老宅建房子朝向西南，正对着对面的狮子崖，冲撞了崖上的狮子神。所以住进往生下来的孩子不是聋，就是哑，或者是瞎子。要想改变这种情状，只有一个方法，那就是从老房子里移出往。”

听了风水先生的话，为了让这个百年魔咒不再困扰整个家族，老金家人一咬牙，就从老宅里移了出往。借钱在旁边又新建了一栋房子，新建的房子把朝向纠正了。

移进新房子后，全家人总算松了一口气，这下总算可以摆脱魔咒了。

二、

1998年9月，李淑华生下了儿子匡小鹏，添人进口这在农村是天大的喜事。作为新一代人最小的男孩。他成了整个家族的期看。

因为，在匡小鹏出生之前，这个家族始终被聋哑痛苦所笼罩，他们期看这个新生的婴儿会结束几代人的痛苦遭遇。

布满喜悦的李淑华在产房里抱着儿子，她看到床上的24个孩子都在哭，唯独儿子匡小鹏不哭也不闹。这时候，侍候李淑华的丈夫产生了怀疑，他说：“这个孩子似乎听力有问题？”

丈夫的一句话，让李淑华心里立刻紧张起来，因为她明白，假如自己儿子听力真的有问题，不仅儿子的命运将会从此发生逆转，也许整个家族仍然会陷进失看之中。

想到这，不久出院后的李淑华抱着儿子来到县医院检查听力，医生用手拍打匡小鹏的耳边，孩子本能地回头看，医生说孩子听力没有问题。李淑华听后很是兴奋，以为是孩子说话晚的缘故。

可是，接下来的半年多，李淑华发现匡小鹏不像别的孩子那样开始跟妈妈学说话，快一岁的孩子喊他也没有任何反应。

李淑华觉得不对劲，就又抱着孩子来到地市级医院进行检查。一个有体会的老医生检查完匡小鹏的听力后，怀疑孩子是先天性耳聋，就意见她带孩子到省医院进一步检查。

1999年六一儿童节这天，李淑华带着儿子来到了省医院，她找到儿科专家。专家给匡小鹏做了脑干电位诱发检测。图像结果展示：匡小鹏的内耳发育先天性反常，诊断为先天性耳聋。就目前的医疗水平来看，是没有方法治疗的。残暴的现实无情地击碎了李淑华的努力和妄想。

李淑华失看地抱着儿子回了家。此后，在不到一个月的时间里，她瘦了十几斤。她到处带着孩子求医问药，打听治疗耳聋的方法。结果均没有得到称心的答复。

这时，娘家人认为孩子没有逃脱狮子神的诅咒。可李淑华产生怀疑：老房子已经空居几十年了。自己从小是在新房子里出生的，没有住在老房子；不但自己没住老房子，自己的妈妈、姨妈也没住进往。

为什么自己的孩子还会发生这种事呢？李淑华感到深深的迷惘，百年的魔咒到底是怎么回事呢？虽然李淑华得不到答案，但她期看自己的儿子再不能重蹈祖辈的覆辙。

在儿子听力无力扭转的情状下，李淑华决定：必须要让匡小鹏开口说话，不管将来儿子的命运如何？都需要对他进行教诲，这也许多多少少会改变儿子的命运。

为了使儿子能够简单地说话，李淑华给儿子配上了助听器，买来了各种教材，开始对他进行每日必修的听力语言练习。

可儿子带上助听器后，他只能听到微弱的声音，听力并没有得到很好的改良。

教一个听不见声音的孩子正确说话，是一件极其艰难的事。她从教孩子摸自己的喉咙、音带发声开始。

为了教孩子说话，李淑华辞往了工作。全家只靠丈夫一个人在外边挣钱养家。

李淑华天天早上坚持教儿子练习发声，她日复一日枯燥地对儿子练习，往往一个音就需要几天，虽然很累，但 她并不灰心。这样匡小鹏靠着这一点残存的声音，学会了说一些简单的语言。

三、

2001年初春，有一天，李淑华在电视上看到了一个有关耳聋的节目。

李淑华抱着一丝期看，给节目里的嘉宾——解放军总医院的杨伟炎教授写了一封信求救信，询问一下像她孩子这种情状，能不能治疗？

杨伟炎教授详尽了解况以后，立刻把病人介绍给了解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科教授、硕士研究生导师王秋菊博士。

王秋菊博士当时是解放军总医院临床听力中心的主任，全军耳鼻咽喉研究所所长，973项目首席科学家，耳内科临床诊治与聋病遗传学专家。

当时她确定了“遗传性耳聋家系的收集、保存及基因定位研究”的课题，期看通过测定家系中特异的遗传信息，破译其遗传密码，显示遗传性耳聋的发病基理。

王秋菊认真看过信后，对孩子的遭遇极其同情。

造成耳聋的原因有很多种，比如：因为用药不当损害了听觉神经导致的耳聋，也有的是因为耳朵受到外力打击破坏了耳朵内部的结构，还有病毒感染也可能引起耳聋；再有一种就是遗传性的，家族性的耳聋。但是匡晓鹏既没有受过外伤，也没有得过病毒感染，而且孩子的父母都是正常人，那么孩子的耳聋又是从哪来的呢？

王秋菊立刻给李淑华打通了电话，对她说：“我会尽大努力努力扶助你们的。”

2003年3月15日，王秋菊带领着课题组成员日夜兼程，赶到了位于江西省井岗山脚下的李淑华舅舅家。

李淑华和舅舅全家对王秋菊一行的到来表达热烈的欢迎，但她对专家们能否解开这个家族百年的谜团还是半信半疑。

王秋菊博士首先调查了匡小鹏一家上下四代共40多人。发现了9名耳聋患者，均为男性，而且隔代出现，很有法则。王秋菊断定这是一个罕见的遗传性耳聋大家族。

王秋菊在征得匡家人的赞同后，她和课题组李庆忠博士等给全家族每个人检测了听力，抽取了血样。并把家族中的8个聋哑人带到江西省第二附属医院进行了免费体检。

检查结果展示：这个家族中聋哑者的耳蜗发育都是反常的，这阐明他们的确是由于遗传基因导致的家族性耳聋。这个结果与王秋菊的推断相符合。

接下来，能否找到这个家族的致病基因，将决定这个大家族今后的命运。

王秋菊和她的同事们把摘集来的血样标本冷冻起来后，送到人类基因组北方中心的实验室。在这里，王秋菊要把这些血样进行编号，每个人的血样都要由专门的人员按照一定程序进行基因检测。

当时，科学家们已经知道人类的基因有三万多个，光是和耳聋有关的基因就有两百多个。这里面哪一个是导致匡小鹏家族遗传性耳聋的基因呢？假如每一个基因都检测一遍的话，那将需要漫长的时间。

王秋菊探求后，决定摘用清除法。她先从一个已知的与耳聋的另一种表现特征相关的基因进手。

再清除过程中发现，男性患者生育的男孩听力都是正常的，同时不携带致病基因。所有的这个家族里的聋哑人，却携带着同样的病变，均为X染色体上的POU3F4 基因突变所致。

王秋菊所带领的科研小组经过4天紧张的家系调查发现，匡小鹏所在家族中遗传性耳聋跨越了六代人。最早的发病笔录可追溯到距今150年之前，也就是清朝的道光年间家族中的一个中年男性耳聋者。

而后，科研小组在一年半的时间里，日日夜夜，食住在实验室，终于发现X染色体上的POU3F4，基因的突变是这个家族耳聋的元凶。实验室找到了家族耳聋的原因，这个基因的突变表现为女性携带者。

科研小组绘出这个家族中200多人的图谱，图谱表明：这是一个母系遗传疾病，是从母亲这一代传下来的，母亲并不发病，而她们生育的男孩发病率占50％，假如女性正常基因组合生下来的孩子不发病；假如是致病基因就发病。这个基因是从母亲在胚胎中就形成的，引起蛋白质的改变。导致耳朵功能的丧失。耳聋患者全部是男性，而且代代相传。

这个意外的收成给了王秋菊一个惊喜，这意味着她已经成功的追捕到了这个隐躲了100多的年的基因杀手。

现在，经过基因检测，可以知道这个家族中谁是致病基因的携带者，将来可以在医生的指挥下生儿育女，避免再次出现耳聋的后代，让整个家族摆脱耳聋的折磨。

王秋菊博士找到了金氏家族遗传耳聋的基因后，命名了一个新的基因座位。

这样一个百年诅咒之谜，终于被王秋菊课题组破解了。这项科研成果获得了国际人类基因组命名委员会的认可，这也是我国科学家在基因研究领域的又一突破。

四、

家族百年耳聋之谜破解之后，李淑华最关怀的是儿子的聋哑病能否治好。假如能治疗该怎么治疗呢？

王秋菊说：“对于这种先天性耳聋，最好的方法还是装人工耳蜗”。因为病变已经形成，是无法还原成人的正常状态，任何药物更是无能为力。要改变听力，需要安置人工耳蜗才能解决。

人工耳蜗是一套电子装置，它是把声音由麦克风转换成电信号传进大脑，使患者产生听觉能力。

然而植进这样一个人工耳蜗需要十几万元，但李淑华一家这些年来，为了治疗儿子的病，花光了所有积存，已经到了山穷水尽的地步，这是整个家族都无法承担的费用。

李淑华一家虽然知道了家族发病的原因，但安装人工耳蜗对她们一家来说只是一个梦。

就在李淑华一家陷进绝境的时候，王秋菊博士再次来到了李淑华的家中，她不但给李淑华一家带来最终的检测结果，还为匡小鹏带来了改变他一生的好消息。

原来，王秋菊从江西回来后，把李淑华一家的遭遇向解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科主任韩东一教授说了。

韩东一教授是做鼓膜修复手术的，他听了匡小鹏的故事后非常激动，他说：“我要资助这孩子一部分手术费用。”

2005年初，王秋菊得到了一个消息，国外的一个人工耳蜗公司向中国捐献了200个人工耳蜗，她立刻联系，期看为匡小鹏争取到一个名额。

她说：“只有让聪明的匡小鹏听到声音，才是这个研究最好的结局。”

在王秋菊积极的努力下，她顺利地为匡小鹏争取到了一个免费置换人工耳蜗的名额。

2007年1月29日，是匡小鹏终生难忘的日子。这天一早，他和妈妈李淑华来到了北京解放军总医院。

两天后，韩东一教授亲自安顿，并亲手为匡小鹏做了电子耳蜗手术。手术经过一个半小时，成功地置进到匡小鹏的耳朵里。

从此，匡小鹏可以和正常人一样，听到外界的声音，学到更多的知识，不再为耳聋所烦恼了。