胆脂瘤诊断与治疗
HAOYISHENG导语可能大大都人都传闻过胆脂瘤，但是胆脂瘤事实是什么，它到底是不是肿瘤呢？其实良多人都不太领会，那么下面我们就来看看胆脂瘤事实是一种什么病吧
胆脂瘤也喊表皮样囊肿，珍珠瘤、上皮瘤等。根据胆脂瘤发作的部位差别，能够将其分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎，差别部位胆脂瘤的发病原因也存在一些差别。
颅内胆脂瘤
颅内胆脂瘤是先天起源的非实性肿瘤病变，由有增生才能的包膜和由包膜内层复层鳞状上皮细胞角化脱落坏死构成的珍珠样、片状构造的囊内容物构成。
右额叶浩荡胆脂瘤一例
颅内胆脂瘤发病率约占颅内肿瘤的0.5%-2.2%，男女均可患病，发病年龄以20-50岁为主，发病顶峰在30-40岁，可发病于颅内各个部位，如蛛网膜下腔、小脑桥脑角区、鞍区等。
因为颅内胆脂瘤的生长速度类似于一般皮肤，其细胞增殖速度约每月一代，因而自肿瘤起头生长至临床症状呈现的过程可达数十年。手术切除是治愈颅内胆脂瘤的独一有效手段。
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因为肿瘤的生长部位和肿瘤大小差别，患者的症状也差别。
颅骨和板障内的胆脂瘤常引起部分包块和颅骨毁坏；小脑桥脑角区的胆脂瘤常表示为三叉神经痛；鞍区的胆脂瘤经常引起目力障碍；额颞叶部位的胆脂瘤患者常以癫痫起病；脑室内的胆脂瘤常引起脑积水而呈现颅内压增高的表示。
耳鼻喉常见的胆脂瘤
因为颅内胆脂瘤发病率较低，我们日常平凡说的胆脂瘤经常是属于耳鼻喉科范畴的胆脂瘤，包罗外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎。
（图片来自收集，侵删）
外耳道胆脂瘤
外耳道胆脂瘤（externalauditorycanalcholesteatoma,EACC）是因为各类原因引起的外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所构成的囊状团块，也称为外耳道阻塞性角化病、表皮病。
因为早期临床症状不典型，随便误诊或漏诊，假设不及时发现并停止处置，外耳道胆脂瘤可延伸至乳突或中耳，有时可累及面神经，招致面神经麻木，累及鼓膜者可招致鼓膜穿孔。
EACC病程一般较长，大部门患者因为短期内症状加重而就诊，就诊时医生查抄可发现肿块侵蚀骨性外耳道，胆脂瘤常位于外耳道的下壁或前壁，鼓膜完全，中耳一般。
EACC临床表示次要是以耳痛、耳喊、耳道流脓，骨性外耳道扩展以及骨量毁坏为特征。
有些胆脂瘤还可经外耳道后壁进犯至乳突，普遍毁坏外耳道骨壁骨量，并发胆脂瘤型中耳炎。
面神经垂曲段、鼓索神经也可因骨量毁坏而裸露于病灶下方，严峻传染者还可并发颈侧脓肿和瘘管。
当颞颌关节受累时，还有可能呈现张口痛苦悲伤。
因为EACC病变次要局限于外耳道，当胆脂瘤阻塞外耳道时可引起轻度传导性聋，表示为耳闷、轻度听力缺失。
当其进犯至中耳和乳突等部位时，会招致传导性听力缺失加重，病史较长的患者因为频频传染，则可能会开展成混合型聋。
耳漏、耳痛和听力下降是EACC的常见症状，因为EACC的早期临床症状不典型，常随便招致误诊，因而治疗前，所有患者应承受全面的病史询问、体格查抄、全血计数和血生化等血液查抄、耳镜查抄、纯音听力测试、颞骨高辨认CT查抄等以评估病变。
所有病例均应行组织病理学查抄，肃清外耳道癌或恶性外耳炎的可能性。
准确的诊断和治疗可制止胆脂瘤的停顿及严峻并发症。治疗计划的抉择次要取决于疾病的水平、病因、合并症、患者的意愿和医生的揣度。
EACC的治疗原则是彻底地肃清胆脂瘤病变以及恢复一般的耳道上皮的迁徙才能，尽可能地保留一般的外耳道皮肤，同时扩展外耳道，避免EACC的复发。
胆脂瘤型中耳炎
胆脂瘤型中耳炎也喊中耳胆脂瘤，是由位于鼓室和或乳突腔内的角化的鳞状上皮细胞、上皮下的结缔组织以及不竭堆集的角化碎片构成的团块，四周伴或不伴炎症反响。胆脂瘤的病理心理过程不完全清晰，其诱发的频频传染和炎症常招致临近区域的骨量吸收，从而引起多种颅表里并发症，如听力下降、前庭功用障碍、面神经损害、脑脓肿等。其在耳鼻喉科属于常见病、多发病。
根据详尽的耳科学病史以及摘用耳显微镜、耳内镜停止的体格查抄，共识将胆脂瘤分为先本性、后本性和未划分性三类。
先本性胆脂瘤是一种位于完全鼓膜内侧，有着角化鳞状上皮的不竭扩大的囊状团块，在患者出生时就存在，但凡是曲到婴儿或者儿童早期才被诊断出来，既往没有耳流脓、鼓膜穿孔病史和耳部手术史，但以前有中耳炎或者耳漏病史也不克不及完全肃清先本性胆脂瘤。
后本性胆脂瘤所具有的特征性的临床症状和体征，与它生长过程中临近构造的毁坏密切相关。患者常伴随鼓膜内陷和/或穿孔、耳漏、听力下降，CT、MRI常发现中耳和乳突内的软组织团块以及骨量毁坏所构成的病灶。
后本性胆脂瘤在患者出生时不存在，根据发病原因可分为内陷袋性胆脂瘤和非内陷袋性胆脂瘤：内陷袋性胆脂瘤进一步分为松弛部胆脂瘤（上鼓室胆脂瘤）、严重部胆脂瘤、松弛部和严重部皆有的胆脂瘤；非内陷袋性胆脂瘤进一步分为继发于鼓膜穿孔的胆脂瘤（后天继发性胆脂瘤）、继发于创伤或者耳科手术的胆脂瘤。
继发性胆脂瘤
【病理特征】
病理特征同原发性胆脂瘤
1.亦称先本性胆脂瘤，可发作在颅骨的任何部位。
2.好发于外耳道和上鼓室，发作于鼓室者常沿窦进口向后扩展，呈软组织团块；在颞骨可发作于颞骨岩部，常毁坏面神经管迷路段，招致面瘫，严峻者以至毁坏耳蜗、半规管等构造，招致耳聋。
3.大致所见为白色至黄色角化物量，镜下所见为囊性、囊状肿块，无核的角化物，薄层复层鳞状上皮，颗粒层明显，亦可见由角化碎片引起的巨细胞性肉芽肿及胆固醇肉芽肿；常伴中耳乳突炎。
【抉择查抄的挨次】
抉择查抄的挨次同原发性胆脂瘤
1.HRCT为首选检査办法，能够清晰展现病变位置及其四周骨量毁坏情状，听小骨受累情状清晰可见，耳镜发现灰白色至黄色肿物时，应行HRCT查抄。
2.MRI用于辨别胆固醇肉芽肿及颅内并发症的展现。
图1左侧继发性胆脂瘤
A.左侧颞骨CT横断面，左侧鼓室及乳突窦内可见软组织密度影，临近骨量受压，边沿清晰，窦进口明显扩展，听小骨骨量毁坏，未见展现，外半规管部分骨量毁坏；B.左侧颞骨CT冠状面，左侧鼓室密度增高，呈膨胀性，临近骨量受压，边沿较清晰，可见硬化边，外半规管部分骨量毁坏，鼓室盾板骨量毁坏，砧骨骨量毁坏。
图2左侧继发性胆脂瘤
与图1为统一病人。A.左侧颞骨轴位T1WI，左侧鼓室及乳突窦可见稠浊信号影，呈等及稍低信号，边沿清晰，窦进口明显扩展，病变与外半规管部分分界不清；B.左侧颞骨轴位T1WI（加强），左侧鼓室及乳突窦病变不平均强化，位于鼓室及窦进口区病变无强化，其颞侧可见不规整强化区，边沿清晰；C.左侧颞骨轴位T2WI示病变以高信号为主，乳突窦进口颞侧可见稠浊等及低信号影。
【影像学表示】
上鼓室及乳突窦为胆脂瘤更好发作的部位，外耳道常见。
1.CT可见软组织影，发作在上鼓室、乳突窦经常招致上鼓室和乳突窦扩展，发作在Prussak间隙，可见其增宽，鼓室盾板毁坏，听小骨毁坏或者向内侧移位。胆脂瘤CT表示次要是膨胀性骨量毁坏，能够累及四周差别构造，如面神经管、程度半规管、乙状窦板、鼓室盖等（图1）。
2.MRIT1WI呈等或低信号，T2WI呈略高信号，加强扫描肿瘤本色无强化，边沿可有强化，为炎性反响所致（图2）。
【评判】
原发性胆脂瘤多为局限性骨量毁坏，病变呈膨胀性改动，MRI加强扫描无强化。MRI能够展现肿瘤组织与脑组织的关系，对批示手术具有重要意义。
继发性胆脂瘤有中耳乳突炎改动，鼓室、鼓窦及乳突蜂房密度增高。其他改动与原发性胆脂瘤类似。
未划分性胆脂瘤的来源不明白。
总的来说，胆脂瘤的发病原因较多，发病部位也不单单局限于一个部位，是一种比力复杂的疾病，但它又差别于我们常说的肿瘤性病变，胆脂瘤的手术治疗的效果一般比力好，所以当我们碰着“胆脂瘤”的时候，也就没有需要“谈瘤色变”了，早发现早共同治疗才是最重要的。